بیماری ها

سندرم اسلر وبر راندو؛ علل، علائم، تشخیص و روش های درمان آن

تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT) یک اختلال ژنتیکی ارثی است که بر عروق خونی اثر می‌گذارد. این بیماری به نام سندرم اسلر وبر رندو نیز شناخته می‌شود. در بدن افراد مبتلا به HHT برخی از عروق خونی به درستی رشد نکرده است. به این دلیل گاهی اوقات خونریزی در بدن ایجاد می‌شود. این بیماری جزء ناهنجاری‌های شریانی و وریدی (AVM ها) دسته بندی می‌شود.

وقتی AVM ها در داخل بینی یا روده ایجاد می‌شود، می‌توانند به راحتی خونریزی کنند. خونریزی مکرر می‌تواند منجر به کم خونی و گاهی اوقات مشکلات جدی تری شود.

علائم تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT)

علائم معمول HHT عبارت‌اند از:

  • خونریزی منظم
  • ایجاد نقاط قرمز قابل مشاهده در نقاط خاص بدن

علائم معمولاً در دوران کودکی یا در نوجوانی شروع می‌شوند. اما می‌توانند در هر سنی نیز ایجاد شوند. اگر این علائم را دارید، به پزشک خود مراجعه کنید تا بتواند علت را بررسی کند.

خونریزی بینی

خونریزی بینی اغلب اولین علامت HHT است. این نوع خونریزی ممکن است مکرر و پایدار باشند. اما می‌توانند با بالا رفتن سن بهبود پیدا کنند. خونریزی بینی در این بیماری به علت تشکیل عروق خونی غیرطبیعی در زیر بینی اتفاق می افتند. اگر میزان آهنی که از طریق رژیم غذایی و مکمل‌ها به بدن می‌رسد کافی نباشد، ممکن است میزان خون بدن کاهش یافته و به کم خونی فقر آهن منجر شود.

لکه‌های قرمز یا بنفش در زیر پوست (تلانژکتازی)

تشکیل عروق خونی غیر طبیعی (تلانژکتازیا) ممکن است فقط در زیر پوست ظاهر شوند. در این حالت اختلال به صورت نقاط قرمز یا بنفش بر روی پوست خود را نشان می‌دهد. ظهور این نقاط اغلب هنگامی شروع می‌شود که فرد بین سنین ۲۰ تا ۳۰ سالگی قرار دارد. این ضایعات پوستی با بالا رفتن سن کم کم بیشتر می‌شوند.

تلانژکتازی معمولاً بر روی پوست نوک انگشتان، لب‌ها، و پوشش داخلی بینی یا روده تشکیل می‌شود. گاهی اوقات، آن‌ها بر روی گوش و صورت نیز ظهور پیدا می‌کنند.

عروق خونی غیر طبیعی (AVM ها) در داخل بدن

AVM ها می‌توانند در داخل بدن و بافت آن ایجاد شوند. بسیاری از افراد مبتلا به AVM درون بدن علائم ظاهری ندارند. با این حال، AVM در ریه‌ها می‌تواند به پایین آمدن سطح اکسیژن خون منجر شود. AVM در مغز نیز می‌تواند باعث تشنج یا سردرد شود.

اگر عروق خونی غیر طبیعی در بدن خونریزی کنند، خطر سکته افزایش پیدا می‌کند.

علل ابتلا به تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT)

افراد مبتلا به HHT یک ژن معیوب دارند که معمولاً از یکی از والدین خود آن را به ارث برده‌اند. این ژن به طور معمول دستورالعمل‌هایی که برای ساخت پروتئین‌های خاصی در پوشش رگ‌های خونی به کار برده می‌شود را تحت کنترل دارد. در HHT، ژن معیوب یا نمی‌تواند این پروتئین را تولید کند، یا پروتئینی که تولید می‌کند غیر طبیعی است. برای ابتلا به تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT)، تنها کافی است که یک ژن معیوب در بدن وجود داشته باشد.

روش‌های درمان HHT

هیچ درمانی برای HHT وجود ندارد. اما روش‌های موثری کشف شده‌اند که می‌توانند امید به زندگی را در این افراد به طور قابل توجهی افزایش دهند. برخی از افراد می‌توانند توسط پزشک عمومی درمان شوند و برخی نیز باید تحت مراقبت متخصص قرار گیرند.

تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT) در طول حاملگی خطرناک است. برای زنان حامله مبتلا به HHT، خطر خونریزی شدید یا سکته مغزی افزایش پیدا می‌کند. در صورتی که سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری را دارید و حامله هستید، این موضوع را با متخصص در میان بگذارید.

سندرم اسلر وبر راندوروش های درمان سندرم اسلر وبر راندو

مکمل آهن

اگر به طور منظم خونریزی بینی دارید، احتمالاً مقدار زیادی آهن از بدنتان خارج می‌شود. به ویژه اگر از خونریزی تلانژکتازی در روده نیز رنج می‌برید. در این شرایط باید آهنی که از دست می‌دهید را با مکمل‌های آهن جایگزین کنید. در این شرایط تغییرات غذایی ممکن است به تنهایی برای جبران خونریزی کافی نباشد.

درمان خونریزی بینی

افرادی که دچار خونریزی شدید بینی هستند ممکن است نیاز به بستن فوری بینی داشته باشند. در این عمل بینی با گاز یا اسفنج بینی بسته می‌شود. بعضی از افراد ممکن است نیاز به معاینه متخصص گوش، حلق و بینی برای درمان داشته باشند. لیزر درمانی نیز ممکن است کمک کند. موارد شدیدتر می‌تواند با پیوند پوست یا جراحی‌های دیگر درمان شود.

انتقال خون پس از کاهش میزان خون بدن

در صورتی که خونریزی در داخل بدن و یا پس از خونریزی بینی زیاد باشد به طوری که مقدار زیادی خون از بدن خارج شود، ممکن است نیاز باشد که خون به بیمار تزریق شود.

لیزر درمانی برای تلانژکتازی

تلانژکتازی روی پوست و یا در پوشش بینی می‌تواند گاهی اوقات با لیزر عروقی و یا درمان شدید نور پالس (IPL) بهبود یابد:

  • برای انجام این نوع لیزر روی پوست باید به متخصص پوست و مو مراجعه کنید. این لیزر معمولاً گران است و برای درمان باید دو الی چهار بار در طول یک سال از آن استفاده کنید.
  • برای انجام این نوع لیزر در بینی، باید به متخصص گوش، حلق و بینی (ENT) مراجعه کنید.

دستگاه‌های لیزر و IPL، پرتوهای نوری را با هدف درمان رگ‌های خونی قابل مشاهده در پوست تولید می‌کنند. گرما ناشی از لیزر باعث می‌شود که رگه‌ها کوچک شوند. بنابراین این رگ‌ها بعد از درمان دیگر قابل مشاهده نیستند. برای انجام این روش نباید زخم و یا آسیب در منطقه وجود داشته باشد. درمان لیزر می‌تواند کمی درد ایجاد کند. اما اکثر افراد با استفاده از بی حسی موضعی، می‌توانند درد را تحمل کنند. این در حالی است که اکثراً ترجیح می‌دهند که از بی حسی استفاده نکنند.

درمان عروق خونی غیر طبیعی در داخل بدن

عروق خونی غیر طبیعی در بدن ممکن است نیاز به درمان ویژه ای داشته باشند. به عنوان مثال، AVM در ریه معمولاً باید درمان شود، حتی اگر هیچ مشکلی ظاهری ایجاد نکند. این رگ‌های غیر طبیعی توسط آمبولیزاسیون درمان می‌شوند. در روش آمبولیزاسیون خونی که وارد رگ‌های غیر طبیعی می‌شود، مسدود خواهد شد. در این روش یک پلاگین کوچک در داخل رگ‌ها قرار داده می‌شود تا این انسداد ایجاد شود. برای انجام آمبولیزاسیون معمولاً باید از جراحی باز استفاده کرد.

برای درمان تشکیل رگ‌های خونی غیر طبیعی در مغز، آمبولیزاسیون، جراحی و پرتودرمانی استریوتاکتیک (تابش دقیق تشعشع به رگ خونی) گزینه‌های درمانی ممکن هستند. ایجاد AVM های کبدی ممکن است نیاز به انواع مختلف درمان‌های تخصصی داشته باشند.

با این حال، این درمان‌ها همیشه مناسب نیستند. متخصص می‌تواند به شما توضیح دهد که چرا بسیاری از AVM ها، مانند رگ‌های غیر طبیعی که در کبد و مغز تشکیل می‌شوند، بهتر است که بدون درمان رها شوند. در این حالت خطرات درمان ممکن است از مزایای بالقوه آن بیشتر باشد.

این مطلب چقدر مفید بود؟
0 امتیاز از 0 رای

پکیج دانلودی درمان دائمی زود انزالی

برنامه جامع کنترل انزال شامل کتاب الکترونیکی + فایل صوتی دوره + برنامه تمرینی + آموزش تصویری تمرینات + موسیقی تراپی + پشتیبانی 35 روزه

اطلاعات بیشتر
منبع
مجله پیام سلامت

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

دکمه بازگشت به بالا